临床影像病例点评系列：儿科影像病例点评200例（第2版）_（美），于斯曼，（Huisman A.G.M.Thierry）著邵剑波，杨敏洁译_9787565905681

　　《临床影像病例点评系列：儿科影像病例点评200例（第2版）》共分三部分：基础篇、提高篇、挑战篇。具有以下几个显著特点：①收录的儿科病例数量多达200例，涉及面广，几乎覆盖了各个系统的疾病与类型。②语言简练流畅，叙述手法新颖独特。首先以提问的方式切人主题，再逐个问题一一对应回答，重点突出，简明扼要，便于记忆。③点评内容丰富，涵盖多学科知识与新技术，除影像学外，还包括胚胎学、遗传学、解剖学、生理学、病理学、新生儿学、小儿内科学、小儿外科学、产科学及产前诊断学等。④病例图片清晰，征象突出，直观可信，易于诊断与鉴别诊断，有利于在临床工作中推广应用。

　　神经母细胞瘤是儿童最常见（8%～10%）的实体肿瘤，也是1岁内最常见的恶性肿瘤。本病诊断的中位年龄是22个月。神经母细胞瘤起于肾上腺髓质内或交感神经链内的神经嵴细胞，这也解释了为什么从颈部到盆腔都能发现神经母细胞瘤。在90%～95%的患儿的血样或尿样中可检出儿茶酚胺类物质。
　　神经母细胞瘤可能于出生前即已存在；宫内神经母细胞瘤最常位于肾上腺。多数患儿有由肿瘤压迫功能性结构产生的局部症状。霍纳综合征可见于颈部或纵隔神经母细胞瘤，张力过高可能是由于肿瘤包绕肾动脉所致。神经母细胞瘤可能偶尔于X线片中因局部占位效应或瘤内散在钙化而被意外发现。高达80%的患儿可见转移。肝、骨髓、皮肤和淋巴结可能会受累。可能因蝶骨及眼球后软组织转移导致典型的突眼和眶周瘀斑，即所谓的浣熊眼。此外，可能会有硬膜转移伴颅缝增宽。临床上，神经母细胞瘤可能表现为被称为斜视眼阵挛一肌阵挛综合征亦称为眼足舞蹈综合征（dancing eyes-dancing feet syndrome）的副肿瘤综合征。这些患儿表现为小脑性共济失调和眼球快速运动。高达50%的该综合征患儿患有神经母细胞瘤。新生儿神经母细胞瘤的原发肿瘤和转移灶可能会因肿瘤细胞分化为良性神经节瘤而自行消退。已发现一些生物因子可能帮助预后。乳酸脱氢酶及铁蛋白水平升高、N-myc基因扩增，均提示预后不良。最终预后取决于肿瘤分期、患者的年龄、原发性肿瘤的部位、组织学因素等。目前，I、Ⅱ期神经母细胞瘤的治愈率为85%——90%。此外，ⅣS期神经母细胞瘤[定义为原发肿瘤为工～Ⅱ期，扩散仅限于肝、皮肤和（或）骨骼]亦预后良好。
　　神经母细胞瘤于初诊时通常即已很大。影像学检查应确定原发肿瘤的位置（腹膜内还是腹膜后，肾上腺内还是肾上腺外）并检出远处转移灶。以下征象提示神经母细胞瘤：肿瘤位于脊柱旁、侵犯椎管、包绕腹膜后血管、肿瘤推移大血管使其远离脊柱。Ⅱ期和Ⅲ期神经母细胞瘤的区别在于肿瘤是延至还是超过对侧椎弓根。如果肿瘤包绕腹膜后某一大血管周边的75%以上，则常为外科手术的禁忌证。肿瘤延人椎管伴急性脊髓受压者，应行急诊减压性椎板切除术或放射治疗。
　　本病的初诊影像学检查常包括X线摄片（观察钙化和占位效应）和超声检查。最终分期应通CT增强扫描或更好是多平面MRI检查，也可能还需结合MR血管造影。间碘苯甲胍（metaiodobenzyl guanidine，
　　MIBG）核医学检查有助于检出原发肿瘤和骨髓转移。
　　本病的鉴别诊断范围很广泛。最常见的新生儿肾上腺肿块是肾上腺出血。然而，超声随访图像将显示肾上腺出血特征性的进展或消退。肾上腺癌在所有肾上腺肿瘤中仅占不到1%。肾上腺腺瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤在儿童中极罕见。
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